Informationen zu Motoneuronerkrankungen

Was versteht man unter Motoneuronerkrankungen und welche gibt es?

Motoneuronerkrankungen (MNE) sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen vordergründig die motorischen Nervenzellen (Motoneurone) erkrankt sind. Zu den MNE gehören die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), die 5q-assoziierte Spinale Muskelatrophie (SMA), die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) und die Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP).

 

Was sind Motoneurone?

Motoneurone sind Nervenzellen, die wir für das Ansteuern unserer Muskeln an Armen und Beinen sowie beim Schlucken und Atmen brauchen. Man unterscheidet die oberen Motoneuronen bzw. das erste Motoneuron (Betz-Riesenzellen), die in der motorischen Region der Großhirnrinde sitzen, von den unteren Motoneuronen bzw. zweites Motoneuron (Alpha-Motoneurone), die im Vorderhorn des Rückenmarks ihren Platz haben. Das obere Motoneuron kann Informationen über seinen langen Fortsatz (Axon) an das untere Motoneuron senden. Das untere Motoneuron sendet Informationen direkt an die Muskelzellen ebenfalls über ein langes Axon. Eine Bewegung der Muskeln, beispielsweise der Arme und Beine, kommt durch ein Zusammenspiel der oberen und unteren Motoneurone zustande.

Je nach Art der Motoneuronerkrankung sind entweder vorwiegend das obere, das untere oder beide Motoneurone gleichermaßen von einer Störung betroffen und dadurch ist die Weiterleitung der Reize zum Muskel gestört. Bei Schädigung des oberen Motoneurons kann es in der Folge zu Steifigkeit und Spastik sowie gestörter Bewegungsabläufe kommen, bei einer Schädigung des unteren Motoneurons kommt es zu schlaffen Lähmung und Muskelschwund.

 

 

 

Was versteht man unter Amyotropher Lateralsklerose?

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Erwachsenenalter. Bei der ALS sind sowohl das obere als auch das untere Motoneuron von zunehmenden Schädigungen betroffen. Es können bei der ALS also Steifigkeit, Spastik, schlaffe Lähmung und Muskelschwund bei einer betroffenen Person gleichzeitig vorliegen. Manchmal sind das obere oder das untere Motoneuron besonders betroffen, sodass bestimmte Folgebeschwerden überwiegen. Diese Besonderheiten werden als ALS-Varianten, wie zum Beispiel Progressive Muskelatrophie, Flail-Arm, Flail-Leg, Primäre Lateralsklerose etc. beschrieben.

 

Was versteht man unter 5q-Spinale Muskelatrophie?

Die 5q-assoziierte Spinale Muskelatrohphie (SMA) ist die häufigste Motoneuronerkrankung im Kindesalter und beginnt häufig noch vor oder während der frühen motorischen Entwicklung. Die SMA liegt einer genetischen Mutation im SMN1-Gen zugrunde und sie wird vererbt. Bei der SMA ist vordergründig das untere Motoneuron betroffen, sodass es zu schlaffen Lähmungen kommt.

 

Was versteht man unter Spinobulbärer Muskelatrophie Typ Kennedy?

Die Spinobulbäre Muskelatrophie Typ Kennedy (SBMA) ist eine seltene Erkrankung, die einer Mutation im Androgenrezeptor-Gen zugrunde liegt. Die SBMA betrifft das untere Motoneuron, entsprechend kommt es zu schlaffen Lähmungen und Muskelschwund.

 

Was versteht man unter der Hereditären Spastische Spinalparalayse?

Die Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP), auch als Spastische Paraplegie oder Strümpell-Lorrain‘sche-Erkrankung bezeichnet, stellt eine Gruppe an Erkrankungen mit Schädigung der langen Fortsätze des oberen Motoneurons dar. Das gemeinsame Hauptsymptom ist die „spastische Paraparese“ (spastische Lähmung der Beine). Die HSP ist a.e. genetisch bedingt, allerdings sind noch nicht alle Erbgutveränderungen bekannt, sodass nicht immer der Ort der genetischen Veränderung aufgedeckt werden kann. Die reine (unkomplizierte) Form führt im Wesentlichen zu einer Spastik der Beine im jungen Erwachsenenalter, es liegt dann häufig eine Mutation im SPG4-Gen vor. Bei den komplexen (komplizierten) Formen können dagegen unterschiedliche Zusatzsymptome wie Koordinationsstörungen, Sprechstörungen, kognitive Störungen oder andere Symptome bestehen.

 

Zur Diagnostik und Therapie der Motoneuronerkrankungen beraten wir Sie gern individuell in unserer Sprechstunde.