Therapie

Bis heute gibt es keine Heilung für die ALS. Es ist nur ein Medikament zur Behandlung der ALS zugelassen, Riluzol. Dieses hemmt die Wirkung des Botenstoffes Glutamat, wodurch es in Studien zu einer Verzögerung des Krankheitsverlaufes gekommen ist. Kritisch anzumerken bleibt, dass nicht jeder Patient dieses Medikament gut verträgt und die Verzögerung der Erkrankung im Mittel nur wenige Monate betrug. Allerdings ist die Wirkung für jeden einzelnen Patienten nicht vorherzusagen und deswegen sollte die Therapie keinem Patienten vorenthalten bleiben.
Zahlreiche Medikamente sind versucht worden. Allen gemeinsam war eine Wirkung im Tiermodell, die beim Menschen nicht bestätigt werden konnte. Eine Ursache könnte dabei sein, dass die bisher verwendeten Tiermodelle (Mutation in SOD1 Gen), den wahren Erkrankungsverlauf und –ursache nicht repräsentierten. Neue Tiermodelle sowie alternative Technologien (z.B. induzierte pluripotente Stammzellen) zur Herstellung verlässlicherer Modelsysteme sind dringend notwendig. Unserer Arbeitsgruppe beschäftigt sich dabei insbesondere mit neuen Zellsystemen und in Kooperation mit der Arbeitsgruppe von Prof. Dr. med. Albert Ludolph aus Ulm mit neuen Tiermodellen.
 
Das große Dilemma der ALS-Behandlung ist folgendes. Da die ALS nach wie vor eine Ausschlussdiagnose darstellt (siehe Diagnostik), ist eine frühzeitige Diagnose mit letzter Sicherheit fast nie zu stellen, sondern erst der Verlauf, wenn also schon einige Muskeln gelähmt sind. Eine solch fatale Diagnose will man als Arzt aber erst stellen, wenn man sich möglichst sicher ist. So ist es schwierig eine frühzeitige Therapie zu beginnen.
Dies trifft u.a. für die Behandlung mit Riluzol zu. Da die sog. Glutamat-vermittelte Zellgiftigkeit, die Riluzol behandelt, erst zu einer Schädigung und dann zu einem Untergang des jeweiligen Motoneurons führt, ist die frühzeitige Behandlung – solange die Nervenzellen nur geschädigt sind – obligat. Bereits untergegangene Nervenzellen können nicht mehr gerettet werden.
 
Die Hauptsäule der Therapie stellen bis heute sogenannte adjunktive bzw. symptomatische Therapieverfahren dar, d.h. Therapien der Symptome/Begleiterscheinungen und die Prophylaxe von Komplikationen.
 
Physiotherapie
Jeder Patient sollte regelmäßig Physiotherapie erhalten. Dabei gibt es keine festen Regeln, jeder Patient muss seinen eigenen Therapieplan mit dem jeweiligen Krankengymnasten entwickeln. Auch die Häufigkeit der Anwendungen pro Woche muss jeder Patient für sich herausbekommen. In der Regel ist dies 1-2x/Woche. Dabei hat die Physiotherapie vielerlei Aufgaben. Es sollen neben der Erhaltung der größtmöglichen Mobilität insbesondere die Begleitung und Anpassung an die im Verlauf entstehenden Behinderungen und die notwendigen Hilfsmittel erfolgen. Auch im fortgeschrittenen Stadium ist die Physiotherapie unerlässlich, um Kontrakturen durch die Immobilität zu vermeiden.
Eine häufige Frage von Patienten ist dabei, wie stark man sich belasten darf. Wichtig zu wissen ist, dass es sich bei der ALS nicht wie mit einem Speicher verhält, der immer leerer wird und deswegen geschont werden sollte. Ganz im Gegenteil soll versucht werden, dem Muskelabbau solange wie möglich durch regelmäßiges Training entgegen zu wirken. Allerdings soll dies nicht heißen, immer bis zur Belastungsgrenze und darüber hinaus zu üben. Ein gutes Mittelmaß ist hier die richtige Lösung.
 
Logotherapie
Die Logotherapie gewinnt an Bedeutung, sobald es zu einer Beteiligung der Sprech- und Schluckmuskulatur kommt. Jeder Patient, der erste Symptome diesbezüglich bemerkt, sollte damit beginnen und auch hier eine regelmäßige Betreuung anstreben. Diese beinhalten die Verbesserung der Artikulation und des Schluckens, über Hilfmittelversorgung oder Tricks zur Veränderung der Nahrungsaufnahme bis hin zur Betreuung der Patienten mit Kommunikationshilfen (z.B. Kommunikator, Augensteuerungs-Computer). Unserer Erfahrungen sind hierbei durchweg gut. Auch hier gilt das Prinzip, dass der Patient selbst sehen und lernen muss, inwieweit er von der jeweiligen Therapie profitiert.
 
Ergotherapie
Die Ergotherapie ist insbesondere zu Erhaltung der Feinmotorik und im Verlauf bei der Hilfsmittelversorgung von Bedeutung. Beispielsweise ist die Erhaltung des Schreibens und der Tätigkeiten der Hände eine wichtige Domäne der Ergotherapie. Auch hier gilt, der einzelne Patient entscheidet über die Notwendigkeit der Therapie.
 
Hilfsmittelversorgung
Die Versorgung mit Hilfsmitteln ist ein wesentlicher Faktor im Verlauf der Erkrankung. Wichtig ist dabei, dass Patienten und Angehörige vorausschauend handeln. Da Hilfsmittel häufig teuer sind, müssen diese erst bei der Krankenkasse beantragt werden. Ein solches Genehmigungsverfahren kann aber sehr langwierig sein. Nicht selten haben wir erlebt, dass die Genehmigung kam, als das Hilfsmittel nicht mehr benötigt wurde, weil die Erkrankung bereits deutlich fortgeschritten war. Weitere Details der Hilsmittelversorgung finden Sie hier.
 
Muskelkrämpfe (Crampi)
Krämpfe an einzelnen Muskeln (beispielsweise Wadenkrämpfe) sind nicht selten ein unspezifisches Frühsymptom der ALS. Die Krämpfe können auch mehrere Muskeln gleichzeitig betreffen. Sie treten dabei teilweise spontan, teilweise nach Belastung auf. Neben regelmäßigem körperlichen Training bzw. krankengymnastische Übungen können medikamentöse Therapien z.B. mit Magnesium, Chininsulfat oder Carbamazepin helfen.
 
Schluckstörung
Die Schwäche der Rachen- und Schlundmuskulatur führt bei bei ALS-Patienten zu Schluckstörungen (sog. Dysphagie). Hauptaufgabe des normalen Schluckvorganges ist, dass Teile der aufgenommenen Nahrung oder Flüssigkeiten (Speichel) nicht in die Atemwege gelangen. Störungen haben ein häufiges Verschlucken bzw. ein „Nicht-Herunter-Bekommen“ der Nahrung zur Folge. Als Folge des Übertritts von Flüssigkeiten in die Lungen entstehen häufig Lungenentzündungen (sog. Aspirationspneumonien). Wenn es zu den Symptomen kommt, ist häufig neben der Behandlung mittels Logopädie die Umstellung der Ernährung notwendig, z.B. auf pürierte Speisen und angedickte Flüssigkeiten zu empfehlen. Hochkalorische Nahrungsergänzungsmittel können zur Deckung des Energiebedarfs des Organismus eingesetzt werden. Nicht selten ist im Verlauf die künstlicher Ernähung über ein sog. PEG-Sonde erforderlich. Diese soll frühzeitig angelegt werden, da bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Atemmuskelschwäche die Komplikationsrate während der Anlage erhöht ist, u. a. die notwendige Narkose ein deutlich erhöhtes Risiko hat. Der Vorteil an der liegenden PEG-Sonde ist, das die orale Nahrungszufuhr auch nach Anlage einer Ernährungssonde weiterhin möglich ist, allerdings der Druck, ausreichen Kalorien aufzunehmen, genommen wird. Eine unzureichende Kalorienzufuhr sollte allerdings in jedem Stadium der Erkrankung unbedingt vermieden werden.
 
Speichelfluss
Eine weitere Folge der Schluckstörung ist vermehrter Speichelverlust aus dem Mund (Sialorrhoe). Dabei handelt es sich streng genommen normalerweise nicht um vermehrten Speichelfluss sondern um eine Schluckstörung normaler Speichelmengen. Es gibt Medikamente, die den Speichelfluss reduzieren (z.B. Amitriptylin oder Scopolamin). Belladonna-Tinktur wirkt ebenfalls zuverlässig, Patienten mit Glaukom sollten diese Substanz allerdings nicht nehmen. Die vierteljährige Injektion von Botulinumtoxin in die Spreicheldrüsen stellt ebenfalls eine wirksame Therapieoption dar.
 
Sprechstörung und Kommunikation
Im Verlauf der Erkrankung kommt es meistens zu einer zunehmenden Lähmung der Muskeln, die für die Artikulation verantwortlich sind (Dysarthrie). Darüber hinaus kann durch zunehmende Atemnot das Sprechen zusätzlich schwer werden. Die Einschränkung der Kommunikation mit der Umwelt ist für Patient und Angehörige häufig eines der am meisten belastenden Symptome im fortgeschrittenen Stadium. Wichtig ist die frühzeitige sprechtherapeutische (logopädische) Behandlung. Daneben wird ebenfalls frühzeitig eine Versorgung mit Kommunikationshilfen empfohlen. Zahlreiche Möglichkeiten, von Alphabet- und Bildtafeln über computergestützte Kommunikationshilfen, stehen dabei zur Verfügung. Bei fortgeschrittenen Lähmungen sind auch mithilfe von Augenbewegungen gesteuert Computersysteme etabliert (Siehe auch klinische Studien (link) und link Joos).
 
Pathologisches Lachen und Weinen
Als pathologisches Lachen und Weinen wird ein plötzliches, der Situation unangemessenes Lachen oder Weinen des Patienten bezeichnet. Es handelt sich dabei um ein häufig übersehenes aber trotzdem nicht seltenes Symptom. Es tritt bei bis zu 50 Prozent der ALS-Patienten auf. Medikamentöse Behandlungsoptionen wären hierfür Amitriptylin oder Serotonin-Wiederaufnahmehemmer.
 
Atemstörung
Bei fortgeschrittener ALS kommt es regelmäßig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur. Durch die verminderte Lungenfunktion kommt es zu einem erniedrigten Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie) sowie – aufgrund einer verminderten Abatmung – zu einem erhöhten Kohlendioxidgehalt im Blut (Hyperkapnie). Typische Symptome sind Schlafstörungen, morgendliche Kopfschmerzen, Tagesmmüdigkeit, Konzentrationsstörungen, Unruhezustände oder nicht zuletzt Luftnot (Dyspnoe). Durch Infektionen der Atemwege kann sich die Funktion der Lungen noch weiter verschlechtern. Die Atemschwäche ist die wichtigste Ursache der begrenzten Lebenserwartung bei ALS-Patienten.
Bei Auftreten von Symptomen besteht die Möglichkeit der Anpassung einer sog. nicht-invasiven Beatmung (Heimbeatmung). Wichtig ist die Unterscheidung zur invasiven Beatmung. Bei der nicht-invasiven Beatmung handelt es sich um eine maschinell unterstützte Beatmung, die über eine Atemmaske erfolgt. Die meisten Patienten verwenden diese Art der Beatmung. Es gibt eindeutige Daten, dass die nicht-invasive Beatmung die Symptome der Lungenfunktionsstörung mildern und die Lebensqualität verbessern. Trotzdem ist hierfür eine Restfunktion der eigenen Atmung notwendig, insbesondere ist das Offenhalten des Rachen und Schlunds nicht hundertprozentig durch die nicht-invasive Beatmung ersetzbar. Deswegen ist bei fortgeschrittener respiratorischer Insuffizienz früher oder später eine invasive Beatmung über ein Tracheostoma (nach chirurgischem Luftröhrenschnitt) nötig.
Schon frühzeitig im Verlauf der Erkrankung sollte die Option einer einer nicht-invasiven oder invasiven maschinellen Beatmung als Therapieoption besprochen werden. Ca. ¼-1/5 der Patienten entscheiden sich für eine nächtliche nicht-invasive Beatmung, weniger als 10% für eine invasive Beatmung. Entscheidender Faktor für die Ablehnung einer invasiven Beatmung einer Vielzahl der Patienten ist das Gefühl der Aufgabe der Selbstbestimmtheit über die letzten Stunden des Lebens und die vollkommene Abhängigkeit von Geräten. Hier könnte die Versorgung mittels Augensteuerungs-Computern und Vernetzung von Haushaltsgeräten zusammen mit der kürzlich geänderten Gesetzeslage bezüglich Abschalten von lebenserhaltenden Geräten ein Umdenken zur Folge haben. Nichts desto trotz, sollten dies die jeweiligen Patienten immer im Kreise der Angehörigen entscheiden und auf die ausführlicher Beratung durch erfahrene Zentren zurückgreifen. Eine entsprechende Beratung wird bei uns angeboten.