Diagnostik

Die Diagnose einer ALS ist auch heutzutage eine Auschlussdiagnose. Eine letztendlich sichere Diagnose kann streng genommen nur der Pathologe post mortem stellen. Bis heute fehlen Marker oder Nachweisverfahren, die schon frühzeitig die ALS eindeutig diagnostizieren lassen.
Standardmäßig sollte beim Auftreten von progredienten und sich ausbreitenden Lähmungen eine Bildgebung vom Kopf und von der Halswirbelsäule mittels Kernspinntomographie gemacht werden. Die wichtigste Untersuchung sind aber neben der klinischen die elektrophysiologischen Messungen. Dabei werden sowohl die Nerven (Elektroneurographie, ENG) wie auch die Muskeln (Elektromyographie, EMG) gemessen. In der ENG sollen Nervenschäden als Ursache der Lähmung ausgeschlossen werden (z.B. Polyneuropathien, Bandscheibenvorfälle, Post-Polio-Syndrom). Wichtig ist v. a. die Suche nach sog. Leitungsblöcken, die typisch für eine autoimmun vermittelte Nervenerkrankung wären (multifokal motorische Neuropathie, MMN). Mittels Nadelableitungen der Muskulatur (EMG) kann zwischen einer muskulären bzw. neuronalen Ursache unterschieden werden. Die Beteiligung des 1. Motoneurons wird mittels motorisch evozierter Potentiale gemessen.
Ausgeschlossen werden sollten entzündliche Prozesse (z.B. Lues, Borreliose und in seltenen Fällen und entsprechender Anamnese und klinischen Befunden Creutzfeld-Jakob und AIDS vermittelte Nervenerkrankungen). Bei entsprechender Vorgeschichte sollte zum Ausschluss paraneoplastischer Syndrome eine Tumorsuche erfolgen (z.B. insbesondere bei Frauen mit hauptsächlichem Befall des 1. Motoneurons sollte ein Mamma-Tumor ausgeschlossen werden).
Für weitere Einzelheiten in der Diagnostik wird auf die Empfehlungen der deutschen Gesellschaft für Neurologie verwiesen: